as encefalopatias progressivas da infância, as doenças lisossomais são importantes. A deficiência de hexosaminidase A com regressão psicomotora, macula cherry-red e hiperacusia em lactente indica principalmente a:

Nos distúrbios do desenvolvimento do sistema nervoso, a paralisia cerebral é a principal causa não progressiva. A lesão perinatal do sistema nervoso central com espasticidade, atraso motor e comprometimento cognitivo variável indica principalmente a:

Na meningite bacteriana em lactentes, o agente etiológico mais frequente entre 1 e 3 meses de idade, especialmente após a introdução da vacina pneumocócica conjugada (PCV10), é:

O comprometimento neurológico nas doenças sistêmicas pode ser a manifestação inicial ou predominante de condições que exigem diagnóstico diferencial preciso. A encefalopatia caracterizada por crises epilépticas, alteração do nível de consciência e movimentos involuntários em criança com lúpus eritematoso sistêmico ativo, decorrente de vasculite do sistema nervoso central, é denominada:

Nas peroxissomopatias do espectro da síndrome de Zellweger, um marcador laboratorial característico utilizado na investigação diagnóstica é a elevação sérica dos:

O acidente vascular cerebral na infância apresenta etiologias e fatores de risco distintos dos observados em adultos, exigindo investigação etiológica abrangentee sistematizada. A causa mais frequente de acidente vascular cerebral isquêmico arterial em crianças entre 1 mês e 18 anos, associada a vasoespasmo e trombose arterial progressiva por arteriopatia inflamatória intracraniana, é:

Na doença de Tay-Sachs, o acúmulo progressivo de gangliosídeo GM2 decorre da deficiência da enzima:

Na adrenoleucodistrofia ligada ao X, a deficiência da proteína ALDP resulta em acúmulo de ácidos graxos de cadeia muito longa devido ao comprometimento da função:

No manejo do Traumatismo Cranioencefálico (TCE) grave em ambiente de terapia intensiva neuropediátrica, a monitorização e o controle estrito da Pressão Intracraniana (PIC) são pilares terapêuticos fundamentais. Do ponto de vista da fisiopatologia e da hemodinâmica cerebral em crianças, o objetivo principal de manter a PIC sob controle estrito visa assegurar que a Pressão de Perfusão Cerebral (PPC), calculada pela diferença entre a Pressão Arterial Média (PAM) e a PIC, permaneça em valores adequados para evitar a:

Uma criança de 4 anos dá entrada na emergência pediátrica em coma após sofrer uma queda de grande altura. Na avaliação neurológica inicial baseada na Escala de Coma de Glasgow Modificada para Crianças (Pediátrica), o examinador observa que o paciente apresenta abertura ocular apenas ao estímulo doloroso, emite gemidos incompreensíveis em resposta à dor e adota uma postura de decorticação (flexão anormal dos membros superiores e extensão dos inferiores) ao mesmo estímulo. A pontuação total obtida na escala para este paciente é de: