Os erros inatos do metabolismo devem ser suspeitados em neonatos ou crianças com deterioração neurológica súbita ou sintomas multissistêmicos inexplicados. Acerca do assunto, registre V, para as afirmativas verdadeiras, e F, para as falsas:

( ) A fenilcetonúria decorre da deficiência da enzima fenilalanina hidroxilase, resultando no acúmulo de fenilalanina e danos irreversíveis ao sistema nervoso se não tratada precocemente.

( ) O teste do pezinho básico realizado no sistema público de saúde brasileiro permite o diagnóstico de mais de trezentas doenças metabólicas e genéticas de forma simultânea.

( ) As doenças de depósito lisossômico, como a Doença de Gaucher, manifestam-se frequentemente por organomegalia e alterações ósseas progressivas.

( ) A hiperamonemia grave em recém-nascidos sem sinais de infecção sugere distúrbios do ciclo da ureia, exigindo interrupção imediata da oferta proteica na dieta.

Após análise, assinale a alternativa que apresenta a sequência correta dos itens acima, de cima para baixo:

A paralisia cerebral compreende um grupo de desordens permanentes do movimento e postura decorrentes de lesão não progressiva no cérebro fetal ou infantil. Analise as afirmativas a seguir:

I. A forma espástica é o tipo clínico mais comum de paralisia cerebral, resultando de lesão no trato corticoespinal e manifestando-se por hipertonia e hiperreflexia.
II. O sistema de classificação da função motora grossa (Gross Motor Function Classification System - GMFCS) é utilizado para quantificar o nível de mobilidade funcional em cinco níveis.
III. O diagnóstico de paralisia cerebral em recém-nascidos prematuros é estabelecido exclusivamente por meio de biópsia muscular profunda realizada na primeira hora de vida pós-natal.

Está correto o que se afirma em:

As síndromes epilépticas na infância são classificadas de acordo com a idade de início, o tipo de crise e os achados eletroencefalográficos. Em relação a estas síndromes, assinale a alternativa CORRETA.

A avaliação do tônus e dos reflexos é a etapa fundamental do exame neurológico do lactente para a detecção de síndromes piramidais ou extrapiramidais. Analise as afirmativas a seguir:

I. A manobra do xale (scarf sign) avalia o tônus passivo da cintura escapular, sendo aplicada em recém-nascidos a termo e pré-termo, com maior amplitude de movimento associada à hipotonia.

II. O reflexo de Moro está presente ao nascimento e tende a desaparecer por volta de 4-6 meses de vida, sendo sua persistência indicativa de possível alteração neurológica.

III. O tônus muscular no lactente é avaliado por meio de mobilização passiva dos segmentos corporais, permitindo identificar padrões de hipotonia ou hipertonia relacionados a disfunções neurológicas centrais ou periféricas.

Está correto o que se afirma em:

Os defeitos do fechamento do tubo neural resultam em malformações de gravidade variável, afetando a medula espinal e o encéfalo. Acerca do assunto, registre V, para as afirmativas verdadeiras, e F, para as falsas:

( ) A mielomeningocele é a forma mais grave de disrafismo espinal aberto, apresentando protrusão de meninges e tecido neural através do defeito ósseo vertebral.

( ) A malformação de Chiari tipo II está frequentemente associada à mielomeningocele, caracterizando-se pela herniação de tonsilas cerebelares e tronco cerebral pelo forame magno.

( ) A suplementação periconcepcional com ácido fólico não demonstra impacto na redução da incidência de defeitos de fechamento do tubo neural em populações de risco.

( ) A anencefalia decorre da falha de fechamento da porção cefálica do tubo neural, resultando na ausência de calota craniana e desenvolvimento rudimentar do encéfalo.

Após análise, assinale a alternativa que apresenta a sequência correta dos itens acima, de cima para baixo:

A avaliação das cefaleias em pacientes pediátricos requer a exclusão de causas secundárias por meio da identificação de sinais de perigo. Acerca do assunto, registre V, para as afirmativas verdadeiras, e F, para as falsas:

( ) A migrânea pediátrica pode apresentar duração mais curta do que no adulto e localização frequentemente bilateral em regiões frontais ou temporais.

( ) O vômito em jato ao acordar, associado a cefaleia que desperta a criança durante a noite, é um sinal de alerta para o aumento da pressão intracraniana.

( ) A cefaleia tensional na infância manifesta-se por dor de caráter pulsátil, acompanhada obrigatoriamente de fotofobia severa e déficits neurológicos focais transitórios.

( ) Os equivalentes migranosos, como a síndrome dos vômitos cíclicos, são manifestações que podem preceder o surgimento das crises típicas de enxaqueca em escolares.

Após análise, assinale a alternativa que apresenta a sequência correta dos itens acima, de cima para baixo:

O acompanhamento do desenvolvimento infantil exige a identificação de marcos motores, cognitivos e sociais em idades cronológicas específicas. No que se refere aos sinais de alerta para o atraso do desenvolvimento neuropsicomotor, assinale a alternativa CORRETA.

O transtorno do espectro autista caracteriza-se por déficits persistentes na comunicação social e padrões restritos de comportamento. No que se refere ao diagnóstico e clínica, assinale a alternativa CORRETA.

As meningites e encefalites virais ou bacterianas são causas significativas de morbidade neurológica na população pediátrica. Com base exclusivamente na redação atual dos protocolos de infectologia pediátrica, assinale a alternativa CORRETA.

As crises epilépticas no período neonatal são manifestações inespecíficas de disfunção neurológica aguda. Analise as afirmativas a seguir:

I. No neonato, as crises podem manifestar-se por sinais sutis, como movimentos oculares anormais, automatismos orais (mastigação) e episódios de apneia.
II. A encefalopatia hipóxico-isquêmica constitui uma causa comum de convulsões neonatais, ocorrendo geralmente nas primeiras vinte e quatro horas de vida.
III. O uso de diazepam por via intravenosa é o tratamento de primeira escolha para a manutenção prolongada do controle de crises em prematuros de extremo baixo peso.

Está correto o que se afirma em: