Criança de 7 anos apresenta hemiparesia progressiva à direita e crises convulsivas focais. A ressonância magnética evidencia lesão talâmica esquerda infiltrativa com áreas de necrose central, pseudopaliçada e células gigantes multinucleadas à histopatologia. A análise molecular revela mutação H3K27M. Segundo a classificação dessa neoplasia, assinale CORRETAMENTE:

Criança de 11 anos apresenta puberdade precoce, diabetes insípido e hemianopsia bitemporal. A ressonância magnética revela lesão expansiva na região suprasselar com extensão para o hipotálamo. As dosagens séricas e liquóricas de AFP e β-hCG são normais. A biópsia estereotáxica revela germinoma puro. A ressonância magnética de neuroeixo demonstra segundo foco de captação na região pineal. A citologia do líquor é negativa. Nesse contexto, o estadiamento CORRETO dessa lesão é:

Escolar de 6 anos é submetido a ressecção de tumor de fossa posterior. A histopatologia confirma meduloblastoma de subtipo clássico indiferenciado. A ressonância magnética pré-operatória de coluna demonstra nódulos leptomeníngeos captantes de gadolínio em coluna torácica e lombar. A citologia do líquor lombar é positiva para células neoplásicas. O resíduo tumoral pós-operatório mede 2,0 cm². A equipe planeja irradiação craniospinal. Acerca do caso, assinale CORRETAMENTE a estratificação de risco e a dose de radioterapia craniospinal indicada:

Criança de 6 anos apresenta múltiplos carcinomas basocelulares, ceratocistos odontogênicos e facies anormal. A ressonância magnética de crânio revela lesão expansiva em fossa posterior. A biópsia confirma meduloblastoma. Sobre a provável síndrome genética subjacente, assinale a alternativa que identifica CORRETAMENTE a síndrome, o gene envolvido e seu padrão de herança:

Criança de 4 anos apresenta crise convulsiva focal em hemicorpo direito, sem sinais de hipertensão intracraniana. A tomografia computadorizada de crânio com e sem contraste revela lesão hemisférica esquerda com calcificação intratumoral. A equipe de neuroimagem discute a complementação com ressonância magnética. Acerca das indicações comparativas entre TC e RM na avaliação de tumores do SNC pediátrico, assinale a alternativa CORRETA:

Criança de 10 anos apresenta dorsalgia progressiva há 3 meses, com piora em decúbito dorsal e melhora ao sentar-se. Ao exame, observam-se espasmo da musculatura paravertebral torácica, fraqueza de membros inferiores com hiperreflexia patelar bilateral e sinal de Babinski positivo. A ressonância magnética de coluna revela lesão intradural extramedular em nível torácico. Ao exame cutâneo, identificam-se múltiplos neurofibromas e manchas café com leite. Com base na localização e na síndrome associada, é CORRETO afirmar que:

Escolar de 9 anos é diagnosticado com meduloblastoma de risco padrão em fossa posterior, submetido a ressecção total. Após radioterapia craniospinal com 23,4 Gy e reforço no leito tumoral, inicia quimioterapia adjuvante. Um dos esquemas validados pelo estudo A9961 utiliza ciclos alternados. Considerando os agentes quimioterápicos para meduloblastoma, a combinação CORRETA de agentes utilizada em um dos ciclos é:

Criança de 4 anos com glioma de baixo grau quiasmático/hipotalâmico progressivo após primeira linha de quimioterapia com carboplatina e vincristina. A análise genômica tumoral revela mutação pontual BRAF^V600E. A conduta farmacológica CORRETA para essa situação, deve ser:

Um adolescente de 15 anos com linfoma de Hodgkin clássico é submetido a biópsia excisional de linfonodo cervical. A análise molecular das células de Reed-Sternberg revela rearranjos dos genes da região variável de imunoglobulinas. Sobre a biologia dessas células e o papel da via NF-κB na patogênese, a sequência de eventos que permite a evasão da apoptose pelas células RS envolve:

Uma adolescente de 15 anos apresenta massa mediastinal volumosa com razão massa/tórax de 0,40 na radiografia de tórax em incidência posteroanterior. Tem linfonodos cervicais e axilares bilaterais acometidos, sem sintomas B, sem extensão extranodal e sem envolvimento de órgãos. Na classificação de Ann Arbor, o estádio e o grupo de risco terapêutico para essa paciente são, CORRETA e respectivamente: