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Foram encontradas 20 questões.

Homem, 25 anos de idade, com anemia falciforme, em programa transfusional crônico. A tipagem ABO/RhD é A+. A pesquisa de anticorpos irregulares é positiva com anti-C e antiJkb identificados. O fenótipo do paciente é R0r (C-, c+, E-, e+), Jk(a+b-), Fy(a+b+). Com base no histórico imunohematológico, as unidades que devem ser selecionadas para transfusão são:
 

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Homem, 36 anos de idade, com dor lombar progressiva, falta de ar, sibilância e tosse com expectoração mucoide há três dias. Possui diagnóstico de anemia leve desde a infância e aos 23 anos teve um episódio de priapismo. Atualmente, realiza acompanhamento com oftalmologista por doença na retina. Ao exame clínico, apresentou mucosas descoradas 1+/4 e ictéricas 1+/4. FC de 124 bpm, PA de 110×80 mmHg, FR de 28 irpm, SpO2 de 83% em ar ambiente. Abdome doloroso, fígado a 2 cm do BCD e baço a 5 cm do BCE.  

• Exames laboratoriais:
Hb: 10.1 g/dL
VCM: 84 fl
Eritroblastos: 36/100 leucócitos
Hemácias em alvo ++
Leucocitose com desvio à esquerda
Plaquetas: 115.000/mm3
DHL: 870 UI/L
Bilirrubina total: 2.6 mg/dL
Bilirrubina indeira:1,8 mg/dL

A TC de tórax apresentou opacidades em vidro fosco perihilares bilaterais com pequenas consolidações. Foi tratado com hidratação agressiva, antibioticoterapia e opioides para a dor. Melhorou nas primeiras 12h e, nos dois dias seguintes, evoluiu com dores generalizadas, vômitos, taquipneia (FR de 36 irpm), hipoxemia e confusão mental. 

• Exames do 3º dia de internação:
Hb: 5,7 g/dL
Eritroblastos: 250/100 leucócitos
Plaquetas: 68.000/mm3
DHL 8500 UI/L,
Bilirrubina direta: 4 mg/dL
Bilirrubina indireta: 2,1 mg/dL
Cr: 3,1 mg/dL

O paciente veio a óbito no quarto dia de internação. Com base no caso descrito, assinale a alternativa que apresenta a principal hipótese diagóstica.
 

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Mulher, 34 anos de idade, previamente hígida, com confusão mental, fadiga e petéquias difusas há dois dias.

• Exames laboratoriais:
Hb: 7,9 g/dL
Reticulócitos: 150.000/mm3;
Esquizócitos: 5%
Leucócitos: normais
Plaquetas: 18.000/mm3
DHL: 1.000 U/L (ref.: ≤ 220 U/L)
Creatinina: 1,1 mg/dL
Coombs direto: negativo

A opção mais adequada para confirmar o diagnóstico é:
 

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Homem, 32 anos de idade, com epistaxes recorrentes desde a adolescência, episódios esporádicos de sangue nas fezes e fadiga leve. Pai e tia paterna também apresentavam epistaxes frequentes. Ao exame clínico, apresentou lesões puntiformes em lábios, língua e dedos. Oximetria de pulso com saturação de 93%. Hemoglobina de 11,2 g/dL. Ferritina de 10 ng/mL. Sangue oculto nas fezes positivo. Ecocardiograma com contraste apresentou shunt direita-esquerda. TC de tórax com contraste demonstrou lesão sugestiva de Malformação Arteriovenosa Pulmonar (MAVP). Assinale a alternativa correta em relação ao provável diagnóstico.
 

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Mulher, 50 anos de idade, com diagnóstico de Leucemia Mielóide Aguda (LMA) refratária ao esquema de indução, com doença residual mínima negativa após esquema quimioterápico de resgate. Assinale a alternativa que apresenta a melhor escolha quanto a fonte de células-tronco hematopoiéticas e sua justificativa.
 

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Mulher, 49 anos de idade, submetida à cirurgia bariátrica por método bypass gástrico há 12 anos. Evolui com anemia macrocítica há três anos, a despeito de reposição de ferro e vitamina B12. Há dois anos, apresenta parestesias progressivas nos pés e mãos, com dificuldade de deambulação. Assinale a alternativa que apresenta o aspecto medular que sugere o diagnóstico mais provável.
 

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Homem, 65 anos de idade, em primeira remissão após transplante autólogo por mieloma, tendo sido exposto no tratamento inicial a bortezomibe e lenalidomida. Risco citogenético padrão. Assinale a alternativa que apresenta a manutenção mais adequada.
 

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Mulher, 54 anos de idade, recém-diagnosticada com mieloma múltiplo IgG lambda, ECOG 0, sem comorbidades. Citogenética com deleção do 17p. Apresenta anemia, múltiplas lesões líticas, hipercalcemia e função renal normal. Assinale a alternativa que apresenta o melhor esquema para tratamento inicial.
 

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Mulher, 30 anos de idade, com Leucemia Promielocítica Aguda (LPA) de risco intermediário tratada com ATO + ATRA. No D30 da indução, apresenta remissão citomorfológica, com PCR para PML::RARA positivo. Assinale a alternativa que apresenta a conduta mais apropriada.
 

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Analise os pacientes a seguir: 

• Paciente 1 - Cariótipo com deleção 5q22q32 e mutação SF3B1.
• Paciente 2 - Cariótipo normal e painel somático com mutação SF3B1.
• Paciente 3 - Cariótipo normal e biópsia de medula óssea com 10% de celularidade e com raras células CD34+.

Considerando os pacientes 1, 2 e 3 com diagnóstico de SMD, IPSS-R 2.5, dependentes de 1 unidade de concentrado de hemácias por mês e dosagem de eritropoetina sérica 1.900/L assinale a alternativa que indica os tratamentos adequados, respectivamente.
 

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