Os lisossomos são organelas citoplasmáticas em cujo interior são catabolizadas várias substâncias; a deficiência enzimática pode resultar em acúmulo de substrato não degradado. A esse respeito, julgue o item subsequente.

A doença de Tay-Sachs (deficiência de hexosaminidase A) é uma doença de herança autossômica dominante, cuja manifestação inicial ocorre após os 10 anos de idade.

Os lisossomos são organelas citoplasmáticas em cujo interior são catabolizadas várias substâncias; a deficiência enzimática pode resultar em acúmulo de substrato não degradado. A esse respeito, julgue o item subsequente.

A doença de Sanfilippo ou mucopolissacaridose tipo III é caracterizada por deficiência intelectual associada a distúrbios graves do comportamento, como hiperatividade e agressividade, entretanto os dismorfismos somáticos e a visceromegalia são menos proeminentes em comparação com outras formas de mucopolissacaridose.

A respeito do coma, definido como o estado de inconsciência do qual não se consegue despertar o paciente, julgue o item a seguir.

A constatação de morte encefálica em paciente comatoso implica a irreversibilidade das funções encefálicas de causa conhecida e exige a realização de exames clínicos e complementares em intervalos de tempo variáveis de 6 a 48 horas, de acordo com a faixa etária; entre os métodoslaboratoriais estão eletroencefalograma, angiografia cerebral e doppler transcraniano.

A respeito do coma, definido como o estado de inconsciência do qual não se consegue despertar o paciente, julgue o item a seguir.

Na síndrome do enclausuramento (locked in syndrome), o paciente está lúcido, porém impedido de falar ou executar qualquer atividade motora, o que corresponde ao estado vegetativo persistente, conhecido como síndrome apálica ou mutismo acinético.

A respeito do coma, definido como o estado de inconsciência do qual não se consegue despertar o paciente, julgue o item a seguir.

Em pacientes em coma, lesões no mesencéfalo, assim como intoxicação por drogas anticolinérgicas, causam pupilas mióticas.

A respeito do coma, definido como o estado de inconsciência do qual não se consegue despertar o paciente, julgue o item a seguir.

Em se tratando de paciente que mostre abertura ocular espontânea, resposta verbal orientada e resposta motora em que localiza a dor, a pontuação a ser conferida pela avaliação da escala de coma de Glasgow é 14 pontos.

A respeito do coma, definido como o estado de inconsciência do qual não se consegue despertar o paciente, julgue o item a seguir.

Na avaliação de um paciente em coma, a interpretação dos dados obtidos no exame físico geral pode expressar um significado clínico; nesse contexto, equimose periorbitária pode sinalizar uma fratura de base de crânio e edema periorbitário pode significar trombose de seio cavernoso.

Com relação ao transtorno de déficit de atenção/hiperatividade (TDAH), julgue o item que se segue.

Entre os testes que podem ser utilizados na avaliação neuropsicológica de um paciente com TDAH, a torre de Hanói avalia a atenção seletiva, a concentrada e a inibição; a figura complexa de Rey avalia a rapidez de processamento e a flexibilidade cognitiva (atenção seletiva e alternada); e o stroop color test é usado para a avaliação da memória operacional.

Com relação ao transtorno de déficit de atenção/hiperatividade (TDAH), julgue o item que se segue.

A neuropsicologia do TDAH envolve teorias de déficits únicos que relacionam o perfil neuropsicológico homogêneo da disfunção cognitiva, considerada um aspecto fundamental na gênese do TDAH, com marcador biológico e neuropsicológico bem definidos.

Com relação ao transtorno de déficit de atenção/hiperatividade (TDAH), julgue o item que se segue.

O TDAH é a comorbidade mais comum em crianças com transtorno do espectro autista.