Os tumores do Sistema Nervoso Central (SNC) são os tumores sólidos mais comuns na infância. Sobre as características específicas dos gliomas de tronco e meduloblastomas, marque V para as afirmativas verdadeiras e F para as falsas.

(   ) O Glioma Pontino Intrínseco Difuso (GPID) representa 80% dos tumores de tronco, tem início agudo (dias/semanas) com a tríade clássica de ataxia, sinais piramidais e paralisia de nervos cranianos, e o tratamento cirúrgico (ressecção) não é indicado.
(   ) Os gliomas focais do tronco encefálico (20% dos casos) são histologicamente de alto grau (Grau III/IV), infiltrativos e têm prognóstico reservado, mesmo com ressecção cirúrgica.
(   ) A classificação da Organização Mundial da Saúde (OMS) de 2016 para Meduloblastoma exige definição genética (WNT-ativado, SHH-ativado, Grupo 3, Grupo 4), pois esta subclassificação é fundamental para o prognóstico.
(   ) O Tumor Teratoide/Rabdoide Atípico (TTRA), um tumor de OMS Grau IV, é histologicamente diferenciado do Carcinoma do Plexo Coroide (OMS Grau III) pela ausência (negatividade) da proteína INI1 no TTRA.

A sequência CORRETA é, "de cima para baixo":

As malformações do desenvolvimento cortical resultam de falhas na proliferação, migração ou organização neuronal. Sobre as características da polimicrogiria e da esquizencefalia, analise as afirmativas a seguir.

I.A polimicrogiria caracteriza-se por múltiplos e minúsculos giros que resultam em um espessamento aparente da faixa cortical na RM, frequentemente associada à infecção congênita pelo citomegalovírus.
II.A esquizencefalia tipo 1 (lábios fechados) refere-se a uma fenda holo-hemisférica preenchida por líquor, enquanto o tipo 2 (lábios abertos) apresenta aposição das paredes da fenda, resultando em um sulco estreito.
III.A esquizencefalia é definida como uma fenda transcortical que se estende da superfície ventricular à pial, delineada por substância cinzenta, e está frequentemente associada à polimicrogiria.

Assinale a alternativa que apresenta apenas as proposições CORRETAS:

A diferenciação entre encefalopatias progressivas (evolutivas) e não progressivas (estáticas), como a Paralisia Cerebral (PC), é um pilar do diagnóstico em neurologia infantil. Assinale a alternativa correta sobre esta distinção.

Na avaliação neurológica evolutiva do lactente, a persistência de reações transitórias além da idade esperada indica atraso no desenvolvimento ou lesão do sistema nervoso. Assinale a alternativa correta sobre o marco temporal dessas reações.

A crise febril (CF) é o evento epiléptico mais comum na infância. A correta classificação entre CF simples e complicada é essencial para definir o prognóstico e a conduta. Sobre este tema, marque V para as afirmativas verdadeiras e F para as falsas.

(   ) Define-se CF complicada (também chamada complexa) como aquela de natureza focal, ou com duração superior a 15 minutos, ou que recorre no período de 24 horas.
(   ) Os principais fatores de risco para a recorrência de uma crise febril são: idade superior a 10 anos na primeira crise, ausência de histórico familiar de crises febris e febre prolongada e de alta intensidade antes do primeiro episódio.
(   ) Os fatores de risco para o desenvolvimento de epilepsia futura após uma CF são os mesmos da recorrência, destacando-se a idade inferior a 18 meses e a história familiar positiva para crise febril.
(   ) A Síndrome de Dravet usualmente se inicia após os 5 anos de idade com crises febris simples, mas que evoluem rapidamente para crises mioclônicas refratárias.

A sequência CORRETA é, "de cima para baixo":

As síndromes neurocutâneas são definidas pela associação de alterações cutâneas e neurológicas. Sobre os critérios diagnósticos da Neurofibromatose tipo 1 (NF1), assinale a alternativa correta.

O Transtorno do Espectro Autista (TEA) é definido por déficits na comunicação social e padrões restritos/repetitivos de comportamento. Sobre a investigação complementar no TEA, assinale a alternativa correta.

A Degeneração Lobar Frontotemporal (DLFT) é a segunda causa mais comum de demência pré-senil (início < 65 anos), apresentando-se clinicamente como variante comportamental (bvFTD) ou como Afasia Progressiva Primária (APP). Sobre a patologia molecular subjacente à DLFT, analise as afirmativas a seguir.

I.A DLFT é patologicamente heterogênea, classificada com base na proteína anormal acumulada. Os dois principais subgrupos são DLFT-Tau (acumulação de proteína Tau hiperfosforilada, como na Doença de Pick) e DLFT-TDP (acumulação da proteína TDP-43).
II.A variante comportamental da DFT (bvFTD) está quase exclusivamente associada à patologia DLFT-Tau, enquanto as Afasias Progressivas Primárias estão associadas à patologia DLFT-TDP.
III.Mutações no gene C9orf72 (expansão hexanucleotídica) e no gene da Progranulina (GRN) são causas genéticas comuns de DLFT, e ambas estão associadas à patologia DLFT-TDP (TDP-43).

Assinale a alternativa que apresenta apenas as proposições CORRETAS:

A Classificação de Tumores do SNC da Organização Mundial da Saúde (OMS) de 2021 enfatiza marcadores moleculares. No contexto dos gliomas difusos de alto grau, a definição de "Glioma Difuso da Linha Média" (DMG - Diffuse Midline Glioma) foi refinada. Assinale a alternativa correta.

O espectro das doenças desmielinizantes inflamatórias do SNC inclui entidades distintas da Esclerose Múltipla (EM). A respeito do diagnóstico diferencial entre a Neuromielite Óptica (NMO) e a Doença associada ao Anticorpo anti-Glicoproteína da Mielina de Oligodendrócitos (MOGAD), marque V para as afirmativas verdadeiras e F para as falsas.

(   ) A NMO é associada a anticorpos (IgG) contra o canal de água Aquaporina-4 (AQP4), localizado nos astrócitos, resultando em dano astrocitário e secundariamente desmielinização, tipicamente causando neurite óptica grave e mielite longitudinalmente extensa (≥3 segmentos vertebrais).
(   ) A MOGAD (Doença associada ao MOG) é causada por anticorpos (IgG) contra uma proteína localizada na membrana interna do astrócito, levando a lesões desmielinizantes que frequentemente poupam o cone medular.
(   ) O tratamento de primeira linha para a Esclerose Múltipla (ex: Interferon-beta, Acetato de Glatirâmer) é altamente eficaz na prevenção de surtos tanto na NMO-AQP4 positiva quanto na MOGAD.
(   ) Um achado radiológico característico da MOGAD é a neurite óptica envolvendo o segmento anterior longo do nervo óptico e a bainha do nervo, e na medula, lesões na substância cinzenta (sinal do "H") ou acometimento do cone medular.

A sequência CORRETA é, "de cima para baixo":