Menino, 3 anos, é trazido à consulta pediátrica de rotina com queixa de dor abdominal há 2 meses, associada à febre e perda de peso, além de hematúria.

Durante o exame físico, é identificada uma massa firme e lisa em metade do abdômen à esquerda, não ultrapassando a linha média. Há ainda aniridia e hemihipertrofia.

Os exames laboratoriais evidenciam policitemia, trombocitose e deficiência do fator VII. A principal hipótese diagnóstica é