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Na avaliação neurológica evolutiva do lactente, a
persistência de reações transitórias além da idade
esperada indica atraso no desenvolvimento ou lesão do
sistema nervoso. Assinale a alternativa correta sobre o
marco temporal dessas reações.
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A crise febril (CF) é o evento epiléptico mais comum na
infância. A correta classificação entre CF simples e
complicada é essencial para definir o prognóstico e a
conduta. Sobre este tema, marque V para as afirmativas
verdadeiras e F para as falsas.
( ) Define-se CF complicada (também chamada complexa) como aquela de natureza focal, ou com duração superior a 15 minutos, ou que recorre no período de 24 horas.
( ) Os principais fatores de risco para a recorrência de uma crise febril são: idade superior a 10 anos na primeira crise, ausência de histórico familiar de crises febris e febre prolongada e de alta intensidade antes do primeiro episódio.
( ) Os fatores de risco para o desenvolvimento de epilepsia futura após uma CF são os mesmos da recorrência, destacando-se a idade inferior a 18 meses e a história familiar positiva para crise febril.
( ) A Síndrome de Dravet usualmente se inicia após os 5 anos de idade com crises febris simples, mas que evoluem rapidamente para crises mioclônicas refratárias.
A sequência CORRETA é, "de cima para baixo":
( ) Define-se CF complicada (também chamada complexa) como aquela de natureza focal, ou com duração superior a 15 minutos, ou que recorre no período de 24 horas.
( ) Os principais fatores de risco para a recorrência de uma crise febril são: idade superior a 10 anos na primeira crise, ausência de histórico familiar de crises febris e febre prolongada e de alta intensidade antes do primeiro episódio.
( ) Os fatores de risco para o desenvolvimento de epilepsia futura após uma CF são os mesmos da recorrência, destacando-se a idade inferior a 18 meses e a história familiar positiva para crise febril.
( ) A Síndrome de Dravet usualmente se inicia após os 5 anos de idade com crises febris simples, mas que evoluem rapidamente para crises mioclônicas refratárias.
A sequência CORRETA é, "de cima para baixo":
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As síndromes neurocutâneas são definidas pela
associação de alterações cutâneas e neurológicas.
Sobre os critérios diagnósticos da Neurofibromatose tipo
1 (NF1), assinale a alternativa correta.
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O Transtorno do Espectro Autista (TEA) é definido por
déficits na comunicação social e padrões
restritos/repetitivos de comportamento. Sobre a
investigação complementar no TEA, assinale a
alternativa correta.
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O Transtorno Específico da Aprendizagem (TEAp) com
prejuízo na leitura (dislexia) envolve uma dificuldade na
decodificação fonológica. Sobre as bases
neurobiológicas deste transtorno, analise as afirmativas a
seguir.
I.A teoria fonológica, a mais aceita, postula que o déficit primário da dislexia é a dificuldade na consciência de que a linguagem é formada por fonemas e na correspondência grafema-fonema.
II.Nos indivíduos disléxicos, observa-se uma hipoativação da região occipitotemporal (responsável pela leitura rápida e automática) e uma hiperativação compensatória do giro frontal inferior (linguagem oral) e da região temporoparietal (via analítica).
III.Estudos genéticos identificaram genes candidatos à dislexia (ex: DYX1C1, DCDC2, KIAA0319) que estão envolvidos no processo de migração neuronal e orientação axonal, corroborando achados post mortem de ectopias e displasias neuronais.
Assinale a alternativa que apresenta apenas as proposições CORRETAS:
I.A teoria fonológica, a mais aceita, postula que o déficit primário da dislexia é a dificuldade na consciência de que a linguagem é formada por fonemas e na correspondência grafema-fonema.
II.Nos indivíduos disléxicos, observa-se uma hipoativação da região occipitotemporal (responsável pela leitura rápida e automática) e uma hiperativação compensatória do giro frontal inferior (linguagem oral) e da região temporoparietal (via analítica).
III.Estudos genéticos identificaram genes candidatos à dislexia (ex: DYX1C1, DCDC2, KIAA0319) que estão envolvidos no processo de migração neuronal e orientação axonal, corroborando achados post mortem de ectopias e displasias neuronais.
Assinale a alternativa que apresenta apenas as proposições CORRETAS:
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A Degeneração Lobar Frontotemporal (DLFT) é a
segunda causa mais comum de demência pré-senil
(início < 65 anos), apresentando-se clinicamente como
variante comportamental (bvFTD) ou como Afasia
Progressiva Primária (APP). Sobre a patologia molecular
subjacente à DLFT, analise as afirmativas a seguir.
I.A DLFT é patologicamente heterogênea, classificada com base na proteína anormal acumulada. Os dois principais subgrupos são DLFT-Tau (acumulação de proteína Tau hiperfosforilada, como na Doença de Pick) e DLFT-TDP (acumulação da proteína TDP-43).
II.A variante comportamental da DFT (bvFTD) está quase exclusivamente associada à patologia DLFT-Tau, enquanto as Afasias Progressivas Primárias estão associadas à patologia DLFT-TDP.
III.Mutações no gene C9orf72 (expansão hexanucleotídica) e no gene da Progranulina (GRN) são causas genéticas comuns de DLFT, e ambas estão associadas à patologia DLFT-TDP (TDP-43).
Assinale a alternativa que apresenta apenas as proposições CORRETAS:
I.A DLFT é patologicamente heterogênea, classificada com base na proteína anormal acumulada. Os dois principais subgrupos são DLFT-Tau (acumulação de proteína Tau hiperfosforilada, como na Doença de Pick) e DLFT-TDP (acumulação da proteína TDP-43).
II.A variante comportamental da DFT (bvFTD) está quase exclusivamente associada à patologia DLFT-Tau, enquanto as Afasias Progressivas Primárias estão associadas à patologia DLFT-TDP.
III.Mutações no gene C9orf72 (expansão hexanucleotídica) e no gene da Progranulina (GRN) são causas genéticas comuns de DLFT, e ambas estão associadas à patologia DLFT-TDP (TDP-43).
Assinale a alternativa que apresenta apenas as proposições CORRETAS:
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A Classificação de Tumores do SNC da Organização
Mundial da Saúde (OMS) de 2021 enfatiza marcadores
moleculares. No contexto dos gliomas difusos de alto
grau, a definição de "Glioma Difuso da Linha Média"
(DMG - Diffuse Midline Glioma) foi refinada. Assinale a
alternativa correta.
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O espectro das doenças desmielinizantes inflamatórias
do SNC inclui entidades distintas da Esclerose Múltipla
(EM). A respeito do diagnóstico diferencial entre a
Neuromielite Óptica (NMO) e a Doença associada ao
Anticorpo anti-Glicoproteína da Mielina de
Oligodendrócitos (MOGAD), marque V para as
afirmativas verdadeiras e F para as falsas.
( ) A NMO é associada a anticorpos (IgG) contra o canal de água Aquaporina-4 (AQP4), localizado nos astrócitos, resultando em dano astrocitário e secundariamente desmielinização, tipicamente causando neurite óptica grave e mielite longitudinalmente extensa (≥3 segmentos vertebrais).
( ) A MOGAD (Doença associada ao MOG) é causada por anticorpos (IgG) contra uma proteína localizada na membrana interna do astrócito, levando a lesões desmielinizantes que frequentemente poupam o cone medular.
( ) O tratamento de primeira linha para a Esclerose Múltipla (ex: Interferon-beta, Acetato de Glatirâmer) é altamente eficaz na prevenção de surtos tanto na NMO-AQP4 positiva quanto na MOGAD.
( ) Um achado radiológico característico da MOGAD é a neurite óptica envolvendo o segmento anterior longo do nervo óptico e a bainha do nervo, e na medula, lesões na substância cinzenta (sinal do "H") ou acometimento do cone medular.
A sequência CORRETA é, "de cima para baixo":
( ) A NMO é associada a anticorpos (IgG) contra o canal de água Aquaporina-4 (AQP4), localizado nos astrócitos, resultando em dano astrocitário e secundariamente desmielinização, tipicamente causando neurite óptica grave e mielite longitudinalmente extensa (≥3 segmentos vertebrais).
( ) A MOGAD (Doença associada ao MOG) é causada por anticorpos (IgG) contra uma proteína localizada na membrana interna do astrócito, levando a lesões desmielinizantes que frequentemente poupam o cone medular.
( ) O tratamento de primeira linha para a Esclerose Múltipla (ex: Interferon-beta, Acetato de Glatirâmer) é altamente eficaz na prevenção de surtos tanto na NMO-AQP4 positiva quanto na MOGAD.
( ) Um achado radiológico característico da MOGAD é a neurite óptica envolvendo o segmento anterior longo do nervo óptico e a bainha do nervo, e na medula, lesões na substância cinzenta (sinal do "H") ou acometimento do cone medular.
A sequência CORRETA é, "de cima para baixo":
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O Sistema Ativador Reticular Ascendente (SARA) é
crucial para a manutenção da vigília, integrando
aferências do tronco cerebral e prosencéfalo basal. No
que tange aos núcleos colinérgicos que compõem o
SARA no tronco cerebral, assinale a alternativa correta.
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A Hipertensão Intracraniana Idiopática (HII),
anteriormente conhecida como pseudotumor cerebral, é
uma síndrome de pressão intracraniana (PIC) elevada
sem evidência de lesão expansiva, hidrocefalia ou
trombose venosa. Conforme os critérios diagnósticos
revisados (Critérios de Friedman), assinale a alternativa
correta.
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