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Um homem com vinte e cinco anos de idade compareceu a consulta com queixa de uma semana de astenia, e equimoses espontâneas em tronco e membros. Ele referiu que, havia 2 dias, começou a apresentar febre (temperatura de até 39 oC), que aliviava com o uso de dipirona, mas voltava após algumas horas. Seu pai e seu irmão mais novo têm plaquetopenia de aproximadamente 130.000/mm3, sem etiologia definida. Seu avô paterno faleceu por leucemia aos 22 anos de idade. O paciente não soube informar se já teve plaquetopenia, não usa medicações regularmente e negou qualquer patologia prévia.
Hemograma:
Hb: 7,3 g/dL; Ht: 22,7%; VCM: 84 fl; HCM: 30 pg;
CHCM: 33 g/dL; RDW: 14%
Leucócitos: 56.000/mm3; (Blastos: 82%; Segmentados: 2%;
Linfócitos: 1%; Monócitos: 15%)
Plaquetas: 2.000/mm3.
Após a internação hospitalar, foi realizada avaliação de aspirado de medula óssea que apresentou os seguintes resultados:
Mielograma: hipercelular, com predomínio de blastos de tamanho intermediário a grande, com relação núcleo/citoplasmática intermediária, citoplasma basofílico, alguns com grânulos, núcleo com cromatina frouxa e nucléolos evidentes.
Imunofenotipagem: estudo imunofenotípico compatível com o diagnóstico de leucemia monoblástica aguda.
Com referência a esse caso clínico e a aspectos a ele correlatos, julgue o seguinte item. Nesse sentido, considere que a sigla LMA, sempre que empregada, refere-se a leucemia mieloide aguda.
Todos os pacientes com diagnóstico de LMA devem ser submetidos a pesquisa de translocação BCR-ABL. Caso essa translocação seja identificada, deve-se associar um inibidor de tirosinaquinase ao protocolo quimioterápico.
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Um homem com vinte e cinco anos de idade compareceu a consulta com queixa de uma semana de astenia, e equimoses espontâneas em tronco e membros. Ele referiu que, havia 2 dias, começou a apresentar febre (temperatura de até 39 oC), que aliviava com o uso de dipirona, mas voltava após algumas horas. Seu pai e seu irmão mais novo têm plaquetopenia de aproximadamente 130.000/mm3, sem etiologia definida. Seu avô paterno faleceu por leucemia aos 22 anos de idade. O paciente não soube informar se já teve plaquetopenia, não usa medicações regularmente e negou qualquer patologia prévia.
Hemograma:
Hb: 7,3 g/dL; Ht: 22,7%; VCM: 84 fl; HCM: 30 pg;
CHCM: 33 g/dL; RDW: 14%
Leucócitos: 56.000/mm3; (Blastos: 82%; Segmentados: 2%;
Linfócitos: 1%; Monócitos: 15%)
Plaquetas: 2.000/mm3.
Após a internação hospitalar, foi realizada avaliação de aspirado de medula óssea que apresentou os seguintes resultados:
Mielograma: hipercelular, com predomínio de blastos de tamanho intermediário a grande, com relação núcleo/citoplasmática intermediária, citoplasma basofílico, alguns com grânulos, núcleo com cromatina frouxa e nucléolos evidentes.
Imunofenotipagem: estudo imunofenotípico compatível com o diagnóstico de leucemia monoblástica aguda.
Com referência a esse caso clínico e a aspectos a ele correlatos, julgue o seguinte item. Nesse sentido, considere que a sigla LMA, sempre que empregada, refere-se a leucemia mieloide aguda.
Para o paciente do caso em apreço, há indicação de investigação de alterações germinativas que predispõem a leucemia. Caso seja identificada alguma mutação predisponente, poderá haver impacto na programação terapêutica e no prognóstico.
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Um homem com vinte e cinco anos de idade compareceu a consulta com queixa de uma semana de astenia, e equimoses espontâneas em tronco e membros. Ele referiu que, havia 2 dias, começou a apresentar febre (temperatura de até 39 oC), que aliviava com o uso de dipirona, mas voltava após algumas horas. Seu pai e seu irmão mais novo têm plaquetopenia de aproximadamente 130.000/mm3, sem etiologia definida. Seu avô paterno faleceu por leucemia aos 22 anos de idade. O paciente não soube informar se já teve plaquetopenia, não usa medicações regularmente e negou qualquer patologia prévia.
Hemograma:
Hb: 7,3 g/dL; Ht: 22,7%; VCM: 84 fl; HCM: 30 pg;
CHCM: 33 g/dL; RDW: 14%
Leucócitos: 56.000/mm3; (Blastos: 82%; Segmentados: 2%;
Linfócitos: 1%; Monócitos: 15%)
Plaquetas: 2.000/mm3.
Após a internação hospitalar, foi realizada avaliação de aspirado de medula óssea que apresentou os seguintes resultados:
Mielograma: hipercelular, com predomínio de blastos de tamanho intermediário a grande, com relação núcleo/citoplasmática intermediária, citoplasma basofílico, alguns com grânulos, núcleo com cromatina frouxa e nucléolos evidentes.
Imunofenotipagem: estudo imunofenotípico compatível com o diagnóstico de leucemia monoblástica aguda.
Com referência a esse caso clínico e a aspectos a ele correlatos, julgue o seguinte item. Nesse sentido, considere que a sigla LMA, sempre que empregada, refere-se a leucemia mieloide aguda.
Segundo a classificação estabelecida pela European Leukemia Net, pacientes com presença de mutação FLT3-ITD são sempre considerados como de risco adverso.
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Um homem com vinte e cinco anos de idade compareceu a consulta com queixa de uma semana de astenia, e equimoses espontâneas em tronco e membros. Ele referiu que, havia 2 dias, começou a apresentar febre (temperatura de até 39 oC), que aliviava com o uso de dipirona, mas voltava após algumas horas. Seu pai e seu irmão mais novo têm plaquetopenia de aproximadamente 130.000/mm3, sem etiologia definida. Seu avô paterno faleceu por leucemia aos 22 anos de idade. O paciente não soube informar se já teve plaquetopenia, não usa medicações regularmente e negou qualquer patologia prévia.
Hemograma:
Hb: 7,3 g/dL; Ht: 22,7%; VCM: 84 fl; HCM: 30 pg;
CHCM: 33 g/dL; RDW: 14%
Leucócitos: 56.000/mm3; (Blastos: 82%; Segmentados: 2%;
Linfócitos: 1%; Monócitos: 15%)
Plaquetas: 2.000/mm3.
Após a internação hospitalar, foi realizada avaliação de aspirado de medula óssea que apresentou os seguintes resultados:
Mielograma: hipercelular, com predomínio de blastos de tamanho intermediário a grande, com relação núcleo/citoplasmática intermediária, citoplasma basofílico, alguns com grânulos, núcleo com cromatina frouxa e nucléolos evidentes.
Imunofenotipagem: estudo imunofenotípico compatível com o diagnóstico de leucemia monoblástica aguda.
Com referência a esse caso clínico e a aspectos a ele correlatos, julgue o seguinte item. Nesse sentido, considere que a sigla LMA, sempre que empregada, refere-se a leucemia mieloide aguda.
O diagnóstico de LMA pode ser confirmado mesmo com a contagem de blastos em medula óssea e(ou) sangue periférico menor que 20%, quando se identifica a presença de t(15;17), t(8;21), inv(16) ou t(16;16).
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Uma paciente com dezoito anos de idade, previamente hígida, procurou atendimento médico relatando que, havia aproximadamente uma semana, notou surgimento de petéquias, equimoses aos pequenos traumas, principalmente nos membros inferiores, e gengivorragia. Ela tem histórico de fluxo menstrual de aproximadamente 8 dias, com moderado volume desde a menarca – aos 13 anos –, sem outros sangramentos significativos, e não soube informar se já teve plaquetopenia. Não houve outros relatos significativos em sua história pessoal e ela não faz uso regular de qualquer medicação. O pai dela relatou que sua irmã (tia da paciente) já tratou anemia com reposição de ferro, mas não sabia de mais detalhes. A paciente é filha única. Os pais são hígidos, não usam medicações, nunca realizaram cirurgias e negam histórico de sangramentos.
Hemograma:
Hb: 12,3 g/dL; Ht: 36,7%; VCM: 85,6 fl; HCM: 29,9 pg;
CHCM: 35,0 g/dL RDW: 13,8%
Leucócitos: 6.000/mm3 (Segmentados: 63%)
Eosinófilos: 1%; Basófilos: 1%; Linfócitos: 27%; Monócitos: 8%)
Plaquetas: 7.000/mm3; VPM: não foi possível calcular.
A citomorfologia do esfregaço do sangue periférico demonstrou macroplaquetas, sem alterações nas outras séries.
Sorologias para hepatites B e C e para HIV negativas.
Acerca desse caso clínico e de aspectos a ele pertinentes, julgue o item a seguir. Nesse sentido, considere que a sigla PTI, sempre que empregada, refere-se a púrpura trombocitopênica imune.
Pacientes imunocompetentes com trombocitopenia imune secundária a infecção por citomegalovírus podem apresentar piora da trombocitopenia com o uso de corticoide.
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Uma paciente com dezoito anos de idade, previamente hígida, procurou atendimento médico relatando que, havia aproximadamente uma semana, notou surgimento de petéquias, equimoses aos pequenos traumas, principalmente nos membros inferiores, e gengivorragia. Ela tem histórico de fluxo menstrual de aproximadamente 8 dias, com moderado volume desde a menarca – aos 13 anos –, sem outros sangramentos significativos, e não soube informar se já teve plaquetopenia. Não houve outros relatos significativos em sua história pessoal e ela não faz uso regular de qualquer medicação. O pai dela relatou que sua irmã (tia da paciente) já tratou anemia com reposição de ferro, mas não sabia de mais detalhes. A paciente é filha única. Os pais são hígidos, não usam medicações, nunca realizaram cirurgias e negam histórico de sangramentos.
Hemograma:
Hb: 12,3 g/dL; Ht: 36,7%; VCM: 85,6 fl; HCM: 29,9 pg;
CHCM: 35,0 g/dL RDW: 13,8%
Leucócitos: 6.000/mm3 (Segmentados: 63%)
Eosinófilos: 1%; Basófilos: 1%; Linfócitos: 27%; Monócitos: 8%)
Plaquetas: 7.000/mm3; VPM: não foi possível calcular.
A citomorfologia do esfregaço do sangue periférico demonstrou macroplaquetas, sem alterações nas outras séries.
Sorologias para hepatites B e C e para HIV negativas.
Acerca desse caso clínico e de aspectos a ele pertinentes, julgue o item a seguir. Nesse sentido, considere que a sigla PTI, sempre que empregada, refere-se a púrpura trombocitopênica imune.
Com a hipótese diagnóstica de PTI aguda em paciente com 7.000 plaquetas/mm3, há indicação de tratamento de primeira linha com corticoide. O uso de prednisona 1,0 mg/kg/dia por 2 a 3 semanas, seguidas de desmame rápido é superior ao uso de dexametasona 40 mg/dia por 4 dias, com até 3 repetições.
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Uma paciente com dezoito anos de idade, previamente hígida, procurou atendimento médico relatando que, havia aproximadamente uma semana, notou surgimento de petéquias, equimoses aos pequenos traumas, principalmente nos membros inferiores, e gengivorragia. Ela tem histórico de fluxo menstrual de aproximadamente 8 dias, com moderado volume desde a menarca – aos 13 anos –, sem outros sangramentos significativos, e não soube informar se já teve plaquetopenia. Não houve outros relatos significativos em sua história pessoal e ela não faz uso regular de qualquer medicação. O pai dela relatou que sua irmã (tia da paciente) já tratou anemia com reposição de ferro, mas não sabia de mais detalhes. A paciente é filha única. Os pais são hígidos, não usam medicações, nunca realizaram cirurgias e negam histórico de sangramentos.
Hemograma:
Hb: 12,3 g/dL; Ht: 36,7%; VCM: 85,6 fl; HCM: 29,9 pg;
CHCM: 35,0 g/dL RDW: 13,8%
Leucócitos: 6.000/mm3 (Segmentados: 63%)
Eosinófilos: 1%; Basófilos: 1%; Linfócitos: 27%; Monócitos: 8%)
Plaquetas: 7.000/mm3; VPM: não foi possível calcular.
A citomorfologia do esfregaço do sangue periférico demonstrou macroplaquetas, sem alterações nas outras séries.
Sorologias para hepatites B e C e para HIV negativas.
Acerca desse caso clínico e de aspectos a ele pertinentes, julgue o item a seguir. Nesse sentido, considere que a sigla PTI, sempre que empregada, refere-se a púrpura trombocitopênica imune.
No caso em apreço, por tratar-se se mulher jovem, para a confirmação diagnóstica, é necessário realizar a pesquisa de anticoagulante lúpico, anticorpos anticardiolipina e fator antinuclear.
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Uma paciente com dezoito anos de idade, previamente hígida, procurou atendimento médico relatando que, havia aproximadamente uma semana, notou surgimento de petéquias, equimoses aos pequenos traumas, principalmente nos membros inferiores, e gengivorragia. Ela tem histórico de fluxo menstrual de aproximadamente 8 dias, com moderado volume desde a menarca – aos 13 anos –, sem outros sangramentos significativos, e não soube informar se já teve plaquetopenia. Não houve outros relatos significativos em sua história pessoal e ela não faz uso regular de qualquer medicação. O pai dela relatou que sua irmã (tia da paciente) já tratou anemia com reposição de ferro, mas não sabia de mais detalhes. A paciente é filha única. Os pais são hígidos, não usam medicações, nunca realizaram cirurgias e negam histórico de sangramentos.
Hemograma:
Hb: 12,3 g/dL; Ht: 36,7%; VCM: 85,6 fl; HCM: 29,9 pg;
CHCM: 35,0 g/dL RDW: 13,8%
Leucócitos: 6.000/mm3 (Segmentados: 63%)
Eosinófilos: 1%; Basófilos: 1%; Linfócitos: 27%; Monócitos: 8%)
Plaquetas: 7.000/mm3; VPM: não foi possível calcular.
A citomorfologia do esfregaço do sangue periférico demonstrou macroplaquetas, sem alterações nas outras séries.
Sorologias para hepatites B e C e para HIV negativas.
Acerca desse caso clínico e de aspectos a ele pertinentes, julgue o item a seguir. Nesse sentido, considere que a sigla PTI, sempre que empregada, refere-se a púrpura trombocitopênica imune.
Adicionalmente ao caso em apreço, considere que a paciente tenha histórico de menorragia e que, mesmo após normalização da contagem de plaquetas com o tratamento com corticoide, ela manteve aumento do fluxo menstrual. Nessa situação, após exclusão de causas ginecológicas, haverá indicação de investigação de coagulopatias. Nesse sentido, para a investigação diagnóstica de doença de von Willebrand, deve-se avaliar a capacidade do fator de von Willebrand em se ligar às plaquetas. O exame laboratorial mais indicado para essa finalidade será o teste do cofator da ristocetina (VWF:RCo).
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Uma paciente com dezoito anos de idade, previamente hígida, procurou atendimento médico relatando que, havia aproximadamente uma semana, notou surgimento de petéquias, equimoses aos pequenos traumas, principalmente nos membros inferiores, e gengivorragia. Ela tem histórico de fluxo menstrual de aproximadamente 8 dias, com moderado volume desde a menarca – aos 13 anos –, sem outros sangramentos significativos, e não soube informar se já teve plaquetopenia. Não houve outros relatos significativos em sua história pessoal e ela não faz uso regular de qualquer medicação. O pai dela relatou que sua irmã (tia da paciente) já tratou anemia com reposição de ferro, mas não sabia de mais detalhes. A paciente é filha única. Os pais são hígidos, não usam medicações, nunca realizaram cirurgias e negam histórico de sangramentos.
Hemograma:
Hb: 12,3 g/dL; Ht: 36,7%; VCM: 85,6 fl; HCM: 29,9 pg;
CHCM: 35,0 g/dL RDW: 13,8%
Leucócitos: 6.000/mm3 (Segmentados: 63%)
Eosinófilos: 1%; Basófilos: 1%; Linfócitos: 27%; Monócitos: 8%)
Plaquetas: 7.000/mm3; VPM: não foi possível calcular.
A citomorfologia do esfregaço do sangue periférico demonstrou macroplaquetas, sem alterações nas outras séries.
Sorologias para hepatites B e C e para HIV negativas.
Acerca desse caso clínico e de aspectos a ele pertinentes, julgue o item a seguir. Nesse sentido, considere que a sigla PTI, sempre que empregada, refere-se a púrpura trombocitopênica imune.
No caso considerado, o diagnóstico de PTI baseia-se na exclusão de outras causas de trombocitopenia. Na ausência de outras alterações hematológicas, não haverá necessidade de avaliação de medula óssea para confirmação diagnóstica.
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Um homem com vinte e sete anos de idade apresentou o diagnóstico de leucemia mielóide crônica (LMC) em fase crônica, Sokal de baixo risco e ELTS baixo risco, tendo iniciado imatinibe 400 mg diariamente. Ele atingiu resposta de acordo com as diretrizes do EuropeanLeukemiaNet/2020. RM3.0 (resposta molecular) transcrição BCR-ABL1 ≤0,1% IS foi alcançada em 12 meses, associada a resposta citogenética completa aos 6 meses, hematológica aos 2 meses e sem evidência de intolerância ao tratamento. No entanto, no mês 15, o PCR mostrou um aumento log de transcrição (1,97), sem suspensão da medicação ou uso de medicamentos concomitantes. Foi solicitada repetição em 30 dias, e o valor havia aumentado novamente (2,27%).
Com relação a esse caso clínico e à leucemia mieloide crônica, julgue o item subsequente.
A pesquisa das mutações do gene ABL é útil na identificação de resistências aos TKI. As mutações Y253F e F359V são resistentes a imatinibe e nilotinibe, mas são sensíveis a dasatinibe, bosutinibe e ponatinibe.
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