Uma mulher com cinquenta e dois anos de idade, previamente hígida, relatou cansaço e mal-estar progressivos. A imunoeletroforese de proteínas séricas mostrou imunoglobulina G (IgG)/lambda paraproteína de 5,22 g/dL, hemoglobina de 8,3 g/dL (VR = 12 a 15), com função renal e cálcio normais; sua albumina era de 3,0 g/dL (VR = 3,5 a 4,5), β2-microglobulina era de 3,8 mg/L (VR = 1,2 a 2,4) e LDH = 389 mg/dL (VR = 130 a 280). O exame do esqueleto revelou lesões líticas no úmero direito. A biópsia de medula óssea identificou uma plasmocitose de 80%, com restrição para cadeia leve λ. O painel citogenético foi 46XX e FISH negativo para 17p, t(4:14), del13, del1q.

A respeito desse caso clínico e da interpretação de exames hematológicos, julgue o item que se segue.

A eletroforese de proteínas séricas é um exame com boa acurária na identificação de proteínas de cadeia leve.

Uma mulher com cinquenta e dois anos de idade, previamente hígida, relatou cansaço e mal-estar progressivos. A imunoeletroforese de proteínas séricas mostrou imunoglobulina G (IgG)/lambda paraproteína de 5,22 g/dL, hemoglobina de 8,3 g/dL (VR = 12 a 15), com função renal e cálcio normais; sua albumina era de 3,0 g/dL (VR = 3,5 a 4,5), β2-microglobulina era de 3,8 mg/L (VR = 1,2 a 2,4) e LDH = 389 mg/dL (VR = 130 a 280). O exame do esqueleto revelou lesões líticas no úmero direito. A biópsia de medula óssea identificou uma plasmocitose de 80%, com restrição para cadeia leve λ. O painel citogenético foi 46XX e FISH negativo para 17p, t(4:14), del13, del1q.

A respeito desse caso clínico e da interpretação de exames hematológicos, julgue o item que se segue.

A referida paciente possui uma gamopatia monoclonal de significado indeterminado.

Uma mulher com cinquenta e dois anos de idade, previamente hígida, relatou cansaço e mal-estar progressivos. A imunoeletroforese de proteínas séricas mostrou imunoglobulina G (IgG)/lambda paraproteína de 5,22 g/dL, hemoglobina de 8,3 g/dL (VR = 12 a 15), com função renal e cálcio normais; sua albumina era de 3,0 g/dL (VR = 3,5 a 4,5), β2-microglobulina era de 3,8 mg/L (VR = 1,2 a 2,4) e LDH = 389 mg/dL (VR = 130 a 280). O exame do esqueleto revelou lesões líticas no úmero direito. A biópsia de medula óssea identificou uma plasmocitose de 80%, com restrição para cadeia leve λ. O painel citogenético foi 46XX e FISH negativo para 17p, t(4:14), del13, del1q.

A respeito desse caso clínico e da interpretação de exames hematológicos, julgue o item que se segue.

A paciente em apreço possui diagnóstico de mieloma múltiplo (MM) secretor sintomático, com uma classificação prognóstica compatível com R-ISS = 2 e ISS = 2.

Um homem com vinte anos de idade, previamente saudável, chegou ao pronto-socorro com diátese hemorrágica e cansaço. Ele estava afebril e com sinais vitais estáveis. Sua contagem de leucócitos (WBC) era de 53 × 109/L (VR = 3.400 a 12.000/L), com 80% de blastos compatíveis com promieloblastos, nível de hemoglobina de 9,2 g/dL (VR =12-15 g/dL) e contagem de plaquetas de 6 × 10⁹/L (VR = 130.000 a 450.000/L). Suspeitou-se do diagnóstico de leucemia promielocítica aguda (LMA-M3) e os testes de coagulação apresentaram fibrinogênio sérico 40 mg/dL (VR: 200 a 430). O tratamento com acido all transretinoico (ATRA) e o suporte de hemoderivados com plasma fresco congelado, crioprecipitado e transfusões de plaquetas foram iniciados imediatamente.

Com referência a esse quadro clínico e à LMA-M3 e suas alterações moleculares, julgue o item que se segue.

A LMA-M3 com t (11; 17) (q23; q21.1) geralmente é refratária à terapia com retinoides, ao contrário da grande maioria dos casos de LMA-M3 com a presença da translocação (15; 17).

Um homem com vinte anos de idade, previamente saudável, chegou ao pronto-socorro com diátese hemorrágica e cansaço. Ele estava afebril e com sinais vitais estáveis. Sua contagem de leucócitos (WBC) era de 53 × 109/L (VR = 3.400 a 12.000/L), com 80% de blastos compatíveis com promieloblastos, nível de hemoglobina de 9,2 g/dL (VR =12-15 g/dL) e contagem de plaquetas de 6 × 10⁹/L (VR = 130.000 a 450.000/L). Suspeitou-se do diagnóstico de leucemia promielocítica aguda (LMA-M3) e os testes de coagulação apresentaram fibrinogênio sérico 40 mg/dL (VR: 200 a 430). O tratamento com acido all transretinoico (ATRA) e o suporte de hemoderivados com plasma fresco congelado, crioprecipitado e transfusões de plaquetas foram iniciados imediatamente.

Com referência a esse quadro clínico e à LMA-M3 e suas alterações moleculares, julgue o item que se segue.

Manifestações clínicas da síndrome de diferenciação ou ATRA são contraindicações para a continuidade do uso do ácido all transretinóico (ATRA), tornando mandatório o início do uso de trióxido de arsênico como terapia de indução.

Um homem com vinte anos de idade, previamente saudável, chegou ao pronto-socorro com diátese hemorrágica e cansaço. Ele estava afebril e com sinais vitais estáveis. Sua contagem de leucócitos (WBC) era de 53 × 109/L (VR = 3.400 a 12.000/L), com 80% de blastos compatíveis com promieloblastos, nível de hemoglobina de 9,2 g/dL (VR =12-15 g/dL) e contagem de plaquetas de 6 × 10⁹/L (VR = 130.000 a 450.000/L). Suspeitou-se do diagnóstico de leucemia promielocítica aguda (LMA-M3) e os testes de coagulação apresentaram fibrinogênio sérico 40 mg/dL (VR: 200 a 430). O tratamento com acido all transretinoico (ATRA) e o suporte de hemoderivados com plasma fresco congelado, crioprecipitado e transfusões de plaquetas foram iniciados imediatamente.

Com referência a esse quadro clínico e à LMA-M3 e suas alterações moleculares, julgue o item que se segue.

Os pacientes portadores de LMA-M3 podem apresentar mutações genéticas como FLT3, WT1.

Um homem com vinte anos de idade, previamente saudável, chegou ao pronto-socorro com diátese hemorrágica e cansaço. Ele estava afebril e com sinais vitais estáveis. Sua contagem de leucócitos (WBC) era de 53 × 109/L (VR = 3.400 a 12.000/L), com 80% de blastos compatíveis com promieloblastos, nível de hemoglobina de 9,2 g/dL (VR =12-15 g/dL) e contagem de plaquetas de 6 × 10⁹/L (VR = 130.000 a 450.000/L). Suspeitou-se do diagnóstico de leucemia promielocítica aguda (LMA-M3) e os testes de coagulação apresentaram fibrinogênio sérico 40 mg/dL (VR: 200 a 430). O tratamento com acido all transretinoico (ATRA) e o suporte de hemoderivados com plasma fresco congelado, crioprecipitado e transfusões de plaquetas foram iniciados imediatamente.

Com referência a esse quadro clínico e à LMA-M3 e suas alterações moleculares, julgue o item que se segue.

O paciente em questão deve ser submetido ao monitoramento do PML-RARA durante o período indução, consolidação e no final da intensificação. Após o término da intensificação, o paciente deve ser conduzido ao transplante autólogo.

Uma mulher com vinte anos de idade, previamente hígida, foi internada devido a fadiga, tosse seca e febre de 38 ºC, com evolução de três semanas. No exame físico, constatou-se esplenomegalia. Os exames complementares apresentaram: pancitopenia, com contagem absoluta de neutrófilos: 726 ×10⁶ (VR = 1.500 a 4.000), ferritina sérica = 10.000 μg/L (VR = 10 a 200), transaminases elevadas e infiltrados pulmonares difusos na tomografia computadorizada de tórax. A biópsia da medula óssea revelou uma medula hipercelular, com hematopoese de trilinhagem em maturação preservada, estoques de ferro ausentes e hemofagocitose intensa, sem presença de leishmaniose. A citometria de fluxo da medula óssea não mostrou populações clonais. A investigação infecciosa extensiva, incluindo a carga viral do vírus Epstein-Barr (EBV), a carga viral do citomegalovírus (CMV) e uma broncoscopia com biópsias, não revelou nenhuma fonte de infecção.

Com relação a esse caso clínico e ao seu diagnóstico, julgue o item que se segue. Nesse sentido, considere que a sigla SHF, sempre que empregada, refere-se a síndrome hematofagocítica.

Quando a SHF surge em associação com doença reumatológica, é denominada síndrome de ativação macrofágica (SAM). A SAM é mais comumente observada em associação com doença de Still na idade adulta, artrite idiopática juvenil sistêmica e lúpus eritematoso sistêmico.

Uma mulher com vinte anos de idade, previamente hígida, foi internada devido a fadiga, tosse seca e febre de 38 ºC, com evolução de três semanas. No exame físico, constatou-se esplenomegalia. Os exames complementares apresentaram: pancitopenia, com contagem absoluta de neutrófilos: 726 ×10⁶ (VR = 1.500 a 4.000), ferritina sérica = 10.000 μg/L (VR = 10 a 200), transaminases elevadas e infiltrados pulmonares difusos na tomografia computadorizada de tórax. A biópsia da medula óssea revelou uma medula hipercelular, com hematopoese de trilinhagem em maturação preservada, estoques de ferro ausentes e hemofagocitose intensa, sem presença de leishmaniose. A citometria de fluxo da medula óssea não mostrou populações clonais. A investigação infecciosa extensiva, incluindo a carga viral do vírus Epstein-Barr (EBV), a carga viral do citomegalovírus (CMV) e uma broncoscopia com biópsias, não revelou nenhuma fonte de infecção.

Com relação a esse caso clínico e ao seu diagnóstico, julgue o item que se segue. Nesse sentido, considere que a sigla SHF, sempre que empregada, refere-se a síndrome hematofagocítica.

O tratamento da SHF consiste em controlar o sistema imunológico hiperativo. Para tal, os agentes alquilantes são considerados como primeira linha de tratamento em todos os casos.

Uma mulher com vinte anos de idade, previamente hígida, foi internada devido a fadiga, tosse seca e febre de 38 ºC, com evolução de três semanas. No exame físico, constatou-se esplenomegalia. Os exames complementares apresentaram: pancitopenia, com contagem absoluta de neutrófilos: 726 ×10⁶ (VR = 1.500 a 4.000), ferritina sérica = 10.000 μg/L (VR = 10 a 200), transaminases elevadas e infiltrados pulmonares difusos na tomografia computadorizada de tórax. A biópsia da medula óssea revelou uma medula hipercelular, com hematopoese de trilinhagem em maturação preservada, estoques de ferro ausentes e hemofagocitose intensa, sem presença de leishmaniose. A citometria de fluxo da medula óssea não mostrou populações clonais. A investigação infecciosa extensiva, incluindo a carga viral do vírus Epstein-Barr (EBV), a carga viral do citomegalovírus (CMV) e uma broncoscopia com biópsias, não revelou nenhuma fonte de infecção.

Com relação a esse caso clínico e ao seu diagnóstico, julgue o item que se segue. Nesse sentido, considere que a sigla SHF, sempre que empregada, refere-se a síndrome hematofagocítica.

As manifestações clínicas e laboratoriais da SHF são produzidas por um sistema imunológico hiperativo, mas ineficaz. As razões para essa desregulação imunológica variam e a síndrome é categorizada como primária (familiar) ou secundária (adquirida).