Um homem com vinte e sete anos de idade apresentou o diagnóstico de leucemia mielóide crônica (LMC) em fase crônica, Sokal de baixo risco e ELTS baixo risco, tendo iniciado imatinibe 400 mg diariamente. Ele atingiu resposta de acordo com as diretrizes do EuropeanLeukemiaNet/2020. RM3.0 (resposta molecular) transcrição BCR-ABL1 ≤0,1% IS foi alcançada em 12 meses, associada a resposta citogenética completa aos 6 meses, hematológica aos 2 meses e sem evidência de intolerância ao tratamento. No entanto, no mês 15, o PCR mostrou um aumento log de transcrição (1,97), sem suspensão da medicação ou uso de medicamentos concomitantes. Foi solicitada repetição em 30 dias, e o valor havia aumentado novamente (2,27%).

Com relação a esse caso clínico e à leucemia mieloide crônica, julgue o item subsequente.

Anormalidades citogenéticas adicionais como trissomia 8, trissomia 19, duplicação do cromossomo Ph e isocromossomo 17q (levando à perda do gene P53 em 17p) se desenvolvem em mais de 80% dos pacientes nas fases de crise blástica e acelerada.

Um homem com vinte e sete anos de idade apresentou o diagnóstico de leucemia mielóide crônica (LMC) em fase crônica, Sokal de baixo risco e ELTS baixo risco, tendo iniciado imatinibe 400 mg diariamente. Ele atingiu resposta de acordo com as diretrizes do EuropeanLeukemiaNet/2020. RM3.0 (resposta molecular) transcrição BCR-ABL1 ≤0,1% IS foi alcançada em 12 meses, associada a resposta citogenética completa aos 6 meses, hematológica aos 2 meses e sem evidência de intolerância ao tratamento. No entanto, no mês 15, o PCR mostrou um aumento log de transcrição (1,97), sem suspensão da medicação ou uso de medicamentos concomitantes. Foi solicitada repetição em 30 dias, e o valor havia aumentado novamente (2,27%).

Com relação a esse caso clínico e à leucemia mieloide crônica, julgue o item subsequente.

A maioria dos pacientes com LMC demonstra a translocação t(9; 22) (q34; q11.2) que resulta no cromossomo Ph. Alguns casos raros apresentam translocações variantes, como t(9; 14; 22) ou translocações crípticas de 9q34 e 22q11.2 que requerem a análise de FISH para identificar o gene de fusão BCR-ABL1 ou RT-PCR para identificar o mRNA de fusão BCR-ABL1.

Um homem com vinte e sete anos de idade apresentou o diagnóstico de leucemia mielóide crônica (LMC) em fase crônica, Sokal de baixo risco e ELTS baixo risco, tendo iniciado imatinibe 400 mg diariamente. Ele atingiu resposta de acordo com as diretrizes do EuropeanLeukemiaNet/2020. RM3.0 (resposta molecular) transcrição BCR-ABL1 ≤0,1% IS foi alcançada em 12 meses, associada a resposta citogenética completa aos 6 meses, hematológica aos 2 meses e sem evidência de intolerância ao tratamento. No entanto, no mês 15, o PCR mostrou um aumento log de transcrição (1,97), sem suspensão da medicação ou uso de medicamentos concomitantes. Foi solicitada repetição em 30 dias, e o valor havia aumentado novamente (2,27%).

Com relação a esse caso clínico e à leucemia mieloide crônica, julgue o item subsequente.

O paciente em questão deve ser orientado a trocar o inibidor por um de segunda geração (dasatinibe ou nilotinibe). Em seguida, deve-se fazer pesquisa de doadores familiares e programar de transplante alogênico como consolidação após se atingir RM4.5.

Um homem com vinte e sete anos de idade apresentou o diagnóstico de leucemia mielóide crônica (LMC) em fase crônica, Sokal de baixo risco e ELTS baixo risco, tendo iniciado imatinibe 400 mg diariamente. Ele atingiu resposta de acordo com as diretrizes do EuropeanLeukemiaNet/2020. RM3.0 (resposta molecular) transcrição BCR-ABL1 ≤0,1% IS foi alcançada em 12 meses, associada a resposta citogenética completa aos 6 meses, hematológica aos 2 meses e sem evidência de intolerância ao tratamento. No entanto, no mês 15, o PCR mostrou um aumento log de transcrição (1,97), sem suspensão da medicação ou uso de medicamentos concomitantes. Foi solicitada repetição em 30 dias, e o valor havia aumentado novamente (2,27%).

Com relação a esse caso clínico e à leucemia mieloide crônica, julgue o item subsequente.

O referido paciente deve suspender imediatamente o uso deimatinibe e ser submetido a terapia de segunda linha com inibidores de tirosinoquinase (TKI) de terceira geração, como ponatinibe, para prevenir a progressão para fase acelerada e crise blástica.

Um homem com vinte e sete anos de idade apresentou o diagnóstico de leucemia mielóide crônica (LMC) em fase crônica, Sokal de baixo risco e ELTS baixo risco, tendo iniciado imatinibe 400 mg diariamente. Ele atingiu resposta de acordo com as diretrizes do EuropeanLeukemiaNet/2020. RM3.0 (resposta molecular) transcrição BCR-ABL1 ≤0,1% IS foi alcançada em 12 meses, associada a resposta citogenética completa aos 6 meses, hematológica aos 2 meses e sem evidência de intolerância ao tratamento. No entanto, no mês 15, o PCR mostrou um aumento log de transcrição (1,97), sem suspensão da medicação ou uso de medicamentos concomitantes. Foi solicitada repetição em 30 dias, e o valor havia aumentado novamente (2,27%).

Com relação a esse caso clínico e à leucemia mieloide crônica, julgue o item subsequente.

A LMC atípica é caracterizada por ausência da expressão do BCR-ABL e presença da translocação (11;17).

Acerca da síndrome de imunodeficiência adquirida (AIDS) e às doenças hematológicas a ela associadas, julgue o item seguinte.

O linfoma de Hodgkin associado ao HIV (HIV-HL), embora não seja incluído na definição de AIDS, apresenta uma predominância de dois subtipos desfavoráveis: esclerose nodular e predomínio linfocítico nodular.

Acerca da síndrome de imunodeficiência adquirida (AIDS) e às doenças hematológicas a ela associadas, julgue o item seguinte.

O uso do rituximabe é contraindicado nos protocolos de tratamento de pacientes HIV devido ao elevado risco de falha da terapia com antirretrovirais (HAART).

Acerca da síndrome de imunodeficiência adquirida (AIDS) e às doenças hematológicas a ela associadas, julgue o item seguinte.

O linfoma primário do SNC (PCNSL) ocorre em indivíduos infectados com HIV com contagens de linfócitos CD4 + inferiores a 50/mm3. Em sua maioria, os PCNSLs são caracterizados como linfomas difusos de grandes células B e tendem a ser multifocais no cérebro.

Acerca da síndrome de imunodeficiência adquirida (AIDS) e às doenças hematológicas a ela associadas, julgue o item seguinte.

As entidades linfoproliferativas que ocorrem com maior frequência no contexto da infecção por HIV incluem: derrame primário, plasmablástico, linfomas periféricos de células T e doença de Castleman.

Uma mulher com cinquenta e dois anos de idade, previamente hígida, relatou cansaço e mal-estar progressivos. A imunoeletroforese de proteínas séricas mostrou imunoglobulina G (IgG)/lambda paraproteína de 5,22 g/dL, hemoglobina de 8,3 g/dL (VR = 12 a 15), com função renal e cálcio normais; sua albumina era de 3,0 g/dL (VR = 3,5 a 4,5), β2-microglobulina era de 3,8 mg/L (VR = 1,2 a 2,4) e LDH = 389 mg/dL (VR = 130 a 280). O exame do esqueleto revelou lesões líticas no úmero direito. A biópsia de medula óssea identificou uma plasmocitose de 80%, com restrição para cadeia leve λ. O painel citogenético foi 46XX e FISH negativo para 17p, t(4:14), del13, del1q.

A respeito desse caso clínico e da interpretação de exames hematológicos, julgue o item que se segue.

A paciente em questão possui uma síndrome de POEMS.