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Na doença de Fabry (deficiência de alfagalactosidase A), a manifestação renal
característica à microscopia eletrônica éo
acúmulo de glicoesfingolipídeos nos podócitos
e células epiteliais tubulares. O aspecto
morfológico que corresponde a esse acúmulo
em cortes histológicos corados por PAS (Ácido
Periódico de Schiff) é:
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Na Diálise Peritoneal Ambulatorial Contínua
(CAPD), a integridade estrutural e funcional da
membrana peritoneal é o fator determinante
para a adequação do tratamento a longo prazo.
O uso crônico de soluções de diálise
convencionais com alta concentração de glicose
induz alterações fisiopatológicas na
microcirculação peritoneal. A longo prazo, a
principal complicação estrutural decorrente da
transição epitélio-mesenquimal e da
angiogênese local, que resulta na perda da
capacidade de ultrafiltração, caracteriza-se por:
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O manejo nutricional de pacientes com Doença
Renal Crônica (DRC) em tratamento dialítico
de manutenção difere substancialmente do
manejo na fase pré-dialítica. Devido às perdas
inevitáveis de aminoácidos e peptídeos no
efluente dialítico e ao estado inflamatório
crônico subjacente, as diretrizes do KDOQI
recomendam que a ingestão diária de proteínas
para pacientes clinicamente estáveis em
hemodiálise crônica seja de:
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Na artrite gonocócica disseminada, uma
manifestação clínica clássica da fase bacterêmica é a presença de:
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Na síndrome antissintetase, o anticorpo anti-Jo1 (anti-histidil-tRNA sintetase) é o marcador
sorológico mais frequente. Apesar do espectro
variável, a manifestação clínica que, quando
associada a este anticorpo, define o subtipo de
pior prognóstico funcional e sobrevida,
frequentemente refratária aos corticosteroides,
é:
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A síndrome de Marfan resulta de mutação no
gene FBN1, afetando a integridade do tecido
conjuntivo por comprometimento da estrutura
das microfibrilas. O principal componente da
matriz extracelular codificado por esse gene e
que confere elasticidade e resistência à tração
em ligamentos, aorta e fáscia é:
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Nas doenças metabólicas ósseas, a osteoporose
senil tipo II caracteriza-se por alterações
específicas. A perda óssea proporcional em
cortical e trabecular após os 70 anos, com maior
risco de fraturas de colo de fêmur e vértebras,
relaciona-se principalmente com:
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Na condrocalcinose ou doença por deposição de
cristais de pirofosfato de cálcio, o quadro
clínico é característico. A presença de cristais
romboides birrefringentes positivos no líquido
sinovial de joelho em paciente idoso indica
principalmente a:
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Na gota crônica tofácea, o distúrbio metabólico
fundamental é bem definido. A hiperuricemia
persistente com depósito de cristais de
monourato de sódio nas articulações e tecidos
moles leva principalmente à:
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A fisiopatologia da osteoartrite envolve
desequilíbrio entre processos catabólicos e
anabólicos na cartilagem articular, mediado por
citocinas e enzimas específicas. A principal
classe enzimática responsável pela degradação
da matriz extracelular cartilaginosa na
osteoartrite, por meio da clivagem do colágeno
tipo II e dos proteoglicanos, é a das:
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